서론: Cantrell 씨 증후군은 1958년 Cantrell 등이 흉골, 심장, 심낭막, 횡격막, 배꼽 상부의 복벽 결손을 동시에 가지는 증례를 발표한 후 붙여졌다. 이는 세계적으로 생존아 1,000,000명 당 5.5명의 빈도로 발견되는 드문 증후군으로 태생 14-18일 경에 머리쪽 융기와 가쪽 융기의 정중 융합과정 중 이동과정에 필요한 배아 내 중배엽의 분화가 결여되어 생기는 것으로 추측된다. 예후는 주로 심장 이상의 정도에 따라 결정되며, 수술 횟수는 각 부위의 기형 정도에 따라 결정된다. 본 저자들은 좌심실 게실을 절제하지 않고 1회 수술로 완전 교정된 좌심실 게실을 동반한 Cantrell 씨 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 재태주령 38주 1일 2830g 제왕절개술로 분만된 여아로, Apgar 점수는 1분에 8점 5분에 10점이었다. 산전 검사상 특이소견 없었으나 출생 후 흉골 결손과 복벽 결손이 의심되어 생후 1일에 본원으로 전원 되었다. 환아가 울면 명치 아래 부위에서 관찰되는 5-7cm 정도의 박동성 종괴가 있었고, 배꼽 위에서부터 종괴 아래까지 복벽 결손이 의심되는 붉은색 피부가 관찰되었다. 호흡수, 심박수, 혈압, 동맥혈가스 검사 포함 일반 혈액 검사, 심전도 검사에서 이상 소견은 발견되지 않았다. 입원 1일째 시행한 심장초음파에서 심방 중격 결손이 관찰되었고, 입원 2일째 복부 초음파와 3D 흉부 전산화 단층촬영을 시행하였고 흉골의 부분 결손과 좌심실 게실, 복측 심낭막 결손과 심장과 닿는 부위의 횡격막 결손, 복직근 이분증과 복벽 피하조직 일부 결손과 배꼽 탈장이 관찰되어 Cantrell 씨 증후군 진단 하에 생후 6일째 교정술을 시행하였다. 수술은 심장 돌출 부위의 피부를 절개하고 남아있는 피하조직을 심장에서 박리하여 시행하였고, 심방 중격 결손은 자연 폐쇄 가능성이 있어 교정하지 않았고, 좌심실 게실은 게실낭이 형성되어있지 않고 심첨부가 제기능을 하여 절제하지 않고 흉강 내로 심장 정복만 한 후 전방 횡격막 결손은 횡격막의 좌우 근육을 당겨 봉합하였다. 복부는 배꼽까지 피부 절개를 한 후 탈장낭과 박리한 후 좌우 복직근과 복직근막을 끌어당겨 복직근 이분증에 의한 복벽의 결손을 없애고, 흉골 결손부위는 12번째 갈비뼈를 떼어내어 이식 후 남은 부위는 인조진피인 PERMACOL(5*5*1.5 mm)과 연결하였다. 수술 후 부정맥이나 심기능과 폐기능 저하 등의 합병증은 없었으며 수술 3일째 인공호흡기 치료를 중단하고 수술부위 소독 후 수술 13일째 퇴원하였다. 결론: 저자들은 합병증 없이 1회 수술로 완전 교정된 좌심실 게실을 동반한 Cantrell 씨 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.